嚴重血友病者 新藥的盼望

副刊版 2019/03/04

分享:

一個簡單的傷口,也會流血不止,即使沒有受傷,體內關節亦會無緣由地出血,引起瘀傷和疼痛--這是罕見遺傳病「血友病」病人的寫照。

13歲的文熙為嚴重血友病者,年紀輕輕已多次因出血進出醫院,正靜待新藥為他帶來轉機。

文熙一出生時,頭上已出現有瘀血的腫塊,當時醫生曾詢問文熙媽媽有關家族病史。「我姐姐、妹妹和姐姐的兒子都有血友病,但當下沒意識到自己會是基因攜帶者。」文熙媽媽說。直至6個月大,文熙全身開始遍布一點點瘀血腫塊,她才發現兒子應該是自發性出血,經診斷後確診嚴重血友病,血液中凝血因子的水平不足1%,體內缺乏第8凝血因子。

文熙媽媽不太了解病症資訊和來由,但因有家族病史,故對發病徵狀有一定認識,知道會有嚴重出血的情況,令她非常憂心。「當時文熙還偶爾會抽筋,我擔心得不能說話,聲音都變啞,好誇張。」眼看過去外甥的情況,令她更擔心兒子未來的病情發展,她指雖然難以面對,但也要接受患病事實。

體內有抗體 為罕有血友病患者

「文熙不能撞倒,無緣由地出血也要很小心,照顧他壓力好大。」文熙還有個大他5年的姐姐,每次飯後,文熙媽媽都會坐在一旁看着兩姊弟,直至他們睡了才敢做家務。「不洗衣服不洗碗,就坐着看緊他們,當年姐姐還未懂事,怕撞到文熙。文熙剛學走路,我不敢走開,怕他跌倒。」每日都要一眼關七,怕文熙一個不小心弄傷,就會面對血流不止。有一次因碰撞,文熙不小心咬傷了舌頭,足足流了一整晚血;也試過流鼻血不止,在急症室呆等了數小時。

除了要避免碰撞,關節的內出血亦要特別小心。文熙由3歲開始定期看醫生覆診,一般病患能靠日常注射第8或9凝血因子,以穩定病情。文熙雖然缺乏第8凝血因子,但又被檢驗出對第8凝血因子有抗體,無法單靠注射作補充和預防。此類病人非常罕見,要另靠繞道治療控制病情。雖然藥物已包含在名冊內,惟病情嚴重、藥物昂貴、半衰期短,故一有出血情況,病患者需立即到醫院求醫。

多次進出醫院影響生活

自小學時期,文熙已不斷進出醫院,上年更入院達55次。短則一星期,最長試過兩、三個月,嚴重影響日常生活。文熙媽媽承受莫大的心理壓力,在家和醫院兩邊走亦十分奔波,她坦言每次去醫院都是負擔。「想起入醫院都驚。現在長大了好一點,小時候他住院等於我住院,每天都在醫院陪他。進出送飯之餘,又擔心他痛,服止痛藥、冰敷也沒用。惟有抱着他,找個舒服的姿勢令他沒那麼痛。」去年病情惡化,入院次數亦愈多,文熙想上學,卻受病情所礙。「最擔心的是,他沒辦法讀書,但又無法搬重物,將來可做甚麼工作?難道要靠政府嗎?我不想,我想他靠自己。」文熙媽媽說。

媽媽會接送文熙上下課,為不能拿重物受壓的他拿書包,小時候曾怕他走路疼痛,會抱或揹他上學。現時文熙兩邊膝蓋、腳眼位置,特別是左腳眼的情況較嚴重,常常出現瘀腫積血,非常疼痛。由於關節積血,使內裏的軟組織鈣化,從而形成硬塊,影響文熙的活動能力。

靜待新藥盼有轉機

7年前加入「香港血友病會」,跟其他病患家屬交流心得,文熙媽媽形容彼此為家人,參與會內活動亦為她帶來更多正能量。「大家同病相憐,我不懂藥物時他們會為我講解。獨處時容易胡思亂想,現在多一份支持。」可幸地,現時有藥物可帶回家,每周注射3次,遇上出血情況亦可先打針,控制出血情況再送院,但只能作應急之效,出血機會依然高。「現在5時起床打針,6時吃早餐,7時出門上學,起碼安全點。」

「香港血友病會」主席林漢威表示,現時外國有新藥已完成研究,亦受美國食品和藥物管理局認可,可為文熙這類血友病人解決抗體障礙。林主席指,藥物為一種生物仿劑,直接結合第9和第10凝血因子,活化凝血過程的最後一部分,香港已有部分病人參與臨床試驗,反應和效果均理想。惟現時此藥暫未成為香港可用的藥物之一,還需等待,未知何時。

對文熙和媽媽而言,新藥是唯一的希望。文熙較內向,亦因擔心病症而減少外出,甚少參與校內活動,空閒時亦只留在家中。父親去年離世,文熙媽媽需一人照顧兩姊弟,更添生活壓力,而稍不留意,一個簡單的傷口足以令文熙再入醫院打針,長遠而言,母子二人一直活於龐大的精神壓力下。「香港人多,路上人多碰撞,正常人撞倒沒所謂,但他不行。即使別人救他,也不知他有甚麼病。有時也會想,兒子怎樣才能不用常常看醫生呢?」文熙媽媽慨歎。

﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏

關於血友病

人體內有13種稱為凝血因子的蛋白質,一般患者可分為缺乏第8或第9凝血因子兩種,皮膚容易出現瘀傷、傷口流血難停,關節和肌肉出血等,嚴重者可能會有腹腔、頭顱無緣故出血的情況,一般患者可做適量運動,以訓練肌肉來保護關節。病情可分為3類:

體內凝血因子水平

*輕度:多於5%

*中度:只有1-5%

*嚴重:少於1%

更多資訊可參考「香港血友病會」。網址:www.HAEMOPHILIA.org.hk或致電3998 3624查詢。

13歲的文熙(左)為嚴重血友病者,年紀輕輕已多次因出血進出醫院,正靜待新藥為他帶來轉機。旁為其母親。(吳霆俊攝)

文熙不能拿重物,受壓後關節也會有腫脹、疼痛的情況。(吳霆俊攝)

香港血友病會不時舉辦一些聯誼活動,讓家屬交流,如月餅、曲奇製作班等。(被訪者提供圖片)

香港血友病會不時舉辦一些聯誼活動,讓家屬交流,如月餅、曲奇製作班等。(被訪者提供圖片)

撰文 : 吳霆俊

緊貼財經時事新聞分析,讚好hket Facebook 專版