喪失活動能力 進食及呼吸困難 漸凍人症確診慢 惡化快

俗稱「漸凍人症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症，患者可於短時間內失去活動、說話、吞嚥能力，最終演變成嚴重殘疾、呼吸衰竭，情況不容忽視。惟現時大眾認知不足、確診過程漫長，病人既要面對病情不斷惡化，照顧者亦須肩負沉重的醫療、護理和復康開支。

香港肌健協會顧問、復康科專科醫生郭子堅解釋，漸凍人症大多於50歲或以上發病，源於負責肌肉運動的大腦細胞、腦幹細胞和脊髓前角細胞同時或局部壞死，導致患者出現肌肉退化、萎縮、四肢無力、不規律顫動和抽搐等症狀。惟現時病因尚未確定，高達9成患者無家族病史。

但此症的惡化速度快，患者可於數年間失去活動能力，甚至出現發音不清、吞嚥困難等問題，若呼吸系統肌肉退化，更會導致呼吸困難，或因痰涎積聚於肺部而併發肺炎等。病人或需長期使用輪椅、呼吸輔助設備，以及喉管餵食。身體機能不斷退化之下，病人失去自理能力，生活質素嚴重被影響。但漸凍人症屬於運動神經細胞疾病，病人的思維、記憶、感官都正常運作，可充分意識到身體的退化情況，卻苦無藥物能根治病症。

確診過程長達一年

為了解病人的需求和情況，香港肌健協會早前成立全港首個「漸凍人症患者資料庫」。資料庫去年以網上問卷和電話調查的形式，收集全港23%患者的數據，發現漸凍人症的初期病徵如手、腿肌肉無力因難以辨認，令病人平均需向4名醫生求醫，逾5次詳細檢查（包括肌電圖、腦/脊髓磁力共振/驗血/抽骨髓等）方能得知患病，平均確診期長達約一年，當中更有約12%患者超過兩年才發現及確診。診斷過程漫長，病情亦不斷惡化，資料顯示現時有三分二患者屬嚴重殘疾，日常活動能力僅為晚期癌症患者的三分一，部分更需長期卧床及被痛症困擾。

退化無法逆轉，病人只能以紓緩病徵、減少併發症為治療目標。如購買醫療及復康器材維持生活，亦需改裝家居保障安全。協會指每名患者平均每月醫療開支逾1.3萬，包括物理治療、租用維生儀器，而購買醫療床、輪椅、於家中加裝扶手等一次性花費更高達9萬元，大大加重病人和照顧者的經濟負擔。

症狀一年內急劇退化

今年57歲的鄭先生於2021年年中發病，起初只出現輕微口齒不清、頸痛等症狀，其後左手、左腳無力，原以為是中風徵兆，求醫並檢查後便沒有再跟進。至去年年初病情惡化，腿部無力的情況變得嚴重，一星期更會跌倒數次，輾轉求醫仍無結果，至年底才正式確診漸凍人症。「得知確診的一刻，醫生說無得醫，病情也會迅速惡化，感覺晴天霹靂。」鄭太指當時還未消化到丈夫患病，便需決定是否插鼻或胃喉、是否需要自費用藥，未來要使用呼吸機或於喉嚨開孔呼吸等一連串問題。

鄭生鄭太的3名子女仍然在學，其後二人向社工求助並申請傷殘津貼，無奈亦難以應付龐大的醫療開支。面對活動、說話、吞嚥和呼吸能力不斷退化，鄭生早前已接受胃造口手術，並月租三千元的非入侵性呼吸機維持生活，現時亦需依靠電話的語音功能與人溝通。

從事文職的鄭太既要肩負家庭日常開支，也要聘請外傭照顧丈夫，只能為鄭生購買二手輪椅。「即使二手輪椅無法支撑他的頸部，我們也難以負擔一台較好的電動輪椅，而租用呼吸機亦無資助，只能自費。」由於鄭生未滿60歲，不能入住院舍，鄭太指現時除了經濟資助，更需要日間護理支援。因在家活動如過床，輔助鄭生由座椅移動至便椅等，均需要特別小心。

作者：吳霆俊

責任編輯：周美好

▲ 現時全港的漸凍人症患者約200人。（iStock圖片）

▲ 香港肌健協會會長呂文林呼籲大眾關注漸凍人症患者的需求，促請政府設立神經肌肉疾病專科診所，為患者提供適切的復康服務和資源。（曾耀輝攝）

▲ 據肌肉萎縮症功能性評估推算，約4至6成患者僅剩9個月存活期。（iStock圖片）

▲ 現時有先進的醫療及復康產品有助病人紓緩病徵、改善生活質素。如較透氣的碳纖維腳托可預防肢體變形和協助步行，咳痰機亦可緩解氣道梗塞，改善痰涎於肺部積聚，惟費用昂貴，病人難以負擔。（iStock圖片）

▲ 香港肌健協會顧問、復康科專科醫生郭子堅（右）指，漸凍人的存活時間由數月至10年不等，中位數為3年左右。（曾耀輝攝）

▲ 面對病情不斷惡化，患者鄭先生（左）仍做義工探訪病友，鼓勵同路人積極面對病症，不要放棄。（曾耀輝攝）