乾咳氣喘病徵與感冒相似 罕見病間質性肺病

間質性肺病（Interstitial Lung Disease，ILD）對不少人來說是一個聞所未聞的陌生病症，其實這個突發性疾病，患者以五、六十歲的男士居多，肺纖維化情況可突然惡化，可危及生命。

呼吸系統科專科醫生吳耀萍醫生指，間質性肺病是一種逐漸變差的慢性疾病。間質是甚麼呢？她說是肺裏氣泡與氣泡之間的細胞，間質性肺病是以上細胞出現發炎甚至是纖維化。這病涵蓋了不同病症，部分與自身免疫系統有關，如類風濕關節炎、硬皮症有關；又或是因過敏反應造成的吸入性肺炎，又可以是原因不明的突發性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，簡稱IPF）所致。

由於成因眾多，今次集中講突發性肺纖維化（IPF）一類，此類別原因不明，發病年齡多為50至60歲，男士發生率比女士多一點，男女比例為1.5至2：1。本港並無此症的相關患病數字，也並不常見，援引國際數據，約每10萬人中有10宗病例。

病徵不明顯

她說臨床上見很多IPF多夾雜了其他病症，由於此病病徵不明顯，也與其他疾病類似。早期的IPF病徵如乾咳、氣喘，而且早期的肺纖維化照X光都未必顯而易見，因此就算進行定期的身體檢查，都未必知悉患有IPF。

要揪出IPF，吳醫生說有時需要時日看清楚X光裏影像的變化（X光顯示肺部呈一絲絲花痕的肺纖維化影像）、肺功能狀況（如乾咳、氣喘、肺功能減弱），如屬早期涉及範圍小，都未必容易察覺。進一步進行詳細電腦素描，在肺底部出現纖維化迹象，往往經多個程序，才能確診。

各種肺纖維化之別

她特別提醒，病人聽到是肺纖維化，也必須看清楚，因這是一個籠統說法，如果是發炎後的肺纖維化，病情不會惡化下去。惟突發性肺纖維化，它的特質可以無特定原因所致，肺部纖維化愈來愈多，情況愈加劇，首先會影響肺的底部，隨時間演進，纖維化會向上蔓延，受影響範圍會愈來愈多。「遇過不少病人一聽到是肺纖維化，拿着張X光片驚慌失措，所以要弄清楚是何病。」

早期的IPF病徵如乾咳、氣喘，與感冒相似，醫生都指未必容易分到。「如屬IPF，會愈來愈喘。有時病人氣喘時看醫生，獲處方氣管藥，服後病況沒有明顯改善，再照張X光片，才知悉是突發性肺纖維化。」

突發性肺纖維化發病年齡多為中年人，吳醫生表示，年輕一族都會有機會出現肺纖維化情況，有可能是免疫系統疾病而導致間質性肺病。

氣喘舉步更艱難

間質性肺病（ILD）是慢性病，令肺部愈多纖維化，當間質細胞纖維化了，會影響患者的換氣功能。正常肺部是把吸入的氧氣，換走二氧化碳，當正常吸收氧氣的地方出現纖維化的疤痕，做不到吸氧氣這動作，當事人會愈感氣喘，如過往能行上多層樓梯，患病後舉步維艱，甚至行一層樓梯都喘氣連連。繼而令肺功能變差，減弱到一個地步就透不到氣，有機會危及生命。

醫學界暫時未有逆轉間質細胞纖維化的方法，過往會使用類固醇、化痰藥，但成效不彰。目前可使用抗纖維化藥物減慢肺纖維化的速度，惟藥物有機會影響肝酵素、肚瀉及皮膚出紅疹。一些嚴重間質性肺病病人，或考慮進行肺部移植，方能改善病況。

此症的存活中位數為3至5年，每個病人的惡化速度各有不同。「病人知悉患上間質性肺病確會感到悲觀，但醫生會密切監察他們的肺功能狀況，或用藥減慢惡化速度。有病人排到換肺，之後更毋須服藥。」當然病人是否適合換肺，須經過多重審核如病情、病人體質、捐出的肺部是否適合病人體形等，而且輪候換肺亦求過於供，需時等候。

作者、責任編輯：周美好

▲ 間質性肺病（Interstitial Lung Disease，ILD）對不少人來說是一個聞所未聞的陌生病症，其實這個突發性疾病。（iStock）

▲ 肺纖維化有多種，可以是不會惡化的發炎後的肺纖維化，也可能是病情較嚴重的突發性肺纖維化。（iStock）

▲ 呼吸不只是靠肺部，也需要肌肉，間質性肺病病人適當做運動，有利肌肉也能增強抵抗力。（iStock）

▲ 當間質性肺病患者感到呼吸不順，吳醫生說可做一些呼吸訓練，紓緩症狀上的不適。（iStock）

▲ 呼吸系統科專科醫生吳耀萍醫生表示，早期的 IPF 病徵如乾咳、氣喘，與感冒相似，醫生都指未必容易分到。（陳國峰攝）

▲ 吳耀萍醫生身後兩張 X 光片，左方為正常肺部 X 光片，右方為突發性肺纖維化 IPF。（陳國峰攝）